每日一病之先天性巨结肠

先天性巨结肠亦称先天性结肠无神经节症,自直肠开始向上不同长度痉挛狭窄段肠管无神经节细胞,因而造成病变肠管括约肌痉挛和缺乏正常的蠕动功能,属功能性肠梗阻。在新生儿临床通常表现胎便排出延迟,生后1~6天出现呕吐,腹胀。婴幼儿及儿童偶有呕吐、腹胀,伴间歇性便秘。全结肠型巨结肠多在生后出现症状,表现为小肠梗阻。

常见超声表现

常见型及短段型巨结肠

(1)部分或全部乙状结肠及降结肠扩张,内积存大量獎便。

(2)张力扩张结肠蠕动增强。

(3)各组小肠形态良好,或稍扩张。

(4)短段型自肛门探查可测量直肠痉挛狭窄段长度。

全结肠型巨结肠

(1)整个结肠均细小呈痉挛狭窄状态,外径约0.6~1.0cm

(2)结肠内可见气体或大便回声。

(3)回盲部及末段回肠均呈痉挛状态。

(4)小肠扩张比结肠宽

鉴别诊断

小肠闭锁与全结肠型巨结肠均表现胎儿型结肠,但前者结肠内一般无气体或大便回声,且梗阻点可见局限性明显扩张小肠。生后数小时检查,由于消化道内气体或液体可能尚未达到病变肠段,出现征象不典型。需12小时或24小时后复查。本病与小肠闭锁鉴别困难时,临床确切的肛门排气有助于对前者的确诊。

锁剂灌肠造影对本病有很高的敏感度和特异性。

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