研究生教材nbsp小儿外科
医学研究生系列教材试读---小儿外科学
书名：小儿外科学
作者：冯杰雄、郑珊
书号：ISBN-7---9
定价：99.00
第四章先天性巨结肠与儿童便秘
第一节概述
年，来自丹麦的儿科医生HaraldHirschsprung在德国柏林儿科学学会上发表了一篇题为“结肠扩张和肥厚导致的新生儿便秘”的报道，由于他对此类病例的详细报道引起了学术界的广泛注意，最终这种由先天性因素导致结肠梗阻、扩张的疾病被命名为（Hirschsprung’sdisease，HD）。而此之前，人们认为该病的病例特征是结肠扩张、形成巨结肠，从而导致便秘的发生，所以也将其命名为“congenitalmegacolon”，国内学者命名该病为“先天性巨结肠”亦是从这一英文命名中直接翻译而来。
HD为肠神经系统（ENS）的胚胎发育异常所致，ENS起源于神经嵴细胞，神经嵴细胞由头向尾迁移障碍是肠神经节细胞缺如的原因，神经嵴细胞迁移失败发生越早，无神经节细胞肠段越长。
引起胚胎时期ENS发育异常的原因非常复杂，有遗传因素也有环境因素。目前人们发现了9个基因编码区的突变与HD的形成有关，包括RET、GDNF、NRTN、PHOX2B、EDNRB、EDN3、ECE1、SOX10、ZFHX1B、KIAA、NRG1和TAM等。同时，环境因素也参与了HD发病，环境致病因子可使胚胎发育期间肠道血供减少，肠道组织缺氧，而神经组织对缺氧非常敏感，一经受损很难再生。而Cajal间质细胞（ICCs）是分布在消化道自主神经末梢与平滑肌细胞之间的一类特殊细胞，由于其具有产生、传播慢波的功能，并能传导肠神经系统至平滑肌的信号，因此ICCs的异常也可导致肠道蠕动异常，在HD发病中有一定的作用。
先天性巨结肠特征性的病变是狭窄段肠壁内神经丛及神经节细胞缺如，肌间及粘膜下通常不能见到正常形态的肠神经丛；而外源性神经纤维大量增生，数量增多，粗大，呈波浪状或旋涡状。通常移行段神经节细胞也缺如或减少，扩张段神经节细胞可呈先天性巨结肠同源病改变。一般认为并经组织学检查证实，距痉挛段px以上的肠管神经节细胞已正常。
便秘是先天性巨结肠主要的临床表现，但其他原因也可引起儿童便秘，其中研究较多的巨结肠同源病。年，Bentley首次报道了神经节细胞减少症；此后，神经节细胞未成熟症、肠神经元发育不良症等被陆续报道，这些疾病被统称为巨结肠同源性疾病（Hirschsprung’sallieddisease，HAD）。与HD相比，HAD患儿发病年龄较大，起病缓，病情轻，表现为慢性便秘。Scharli等报告巨结肠根治手术例，回顾性病理复查，HD仅占2/3左右，国内有人报告HD占手术病例的44.3%。HAD有神经节细胞，然而其细胞数量、质量异常。由于HD与HAD的病理改变、治疗及预后等方面都有相当多的差异，所以术前诊断鉴别非常重要。对HAD的研究加深了人们对肠神经功能障碍疾病的认识，但关于HAD的诊断和治疗尚有很多的争论，仍然需要进一步的研究。
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阅读第二节各种诊断方法的优缺点评价
阅读第三节经典术式的演进与启示
阅读第四节微创手术指征的争论与共识
阅读第五节婴幼儿和儿童便秘的诊治程序解读
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