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肠套叠主要发生在儿童,只有5%成人发生肠套叠,临床表现通常不典型
结肠髓样癌是最近认识到的一种少见结直肠癌亚类,病理上类似于分化差的腺癌和神经内分泌瘤髓样癌通常位于结肠近端,与其它肿瘤的鉴别诊断主要依靠组织学和免疫组化标志
来自夏威夷大学医学院的ankur jain 博士在hawaii j med public health杂志上撰写文章介绍了一名以肠套叠为首发表现的结肠髓样癌的患者本病例中的患者表现为直肠出血,出血原因是肠套叠,导致肠套叠的病因是脾曲处的髓样结肠癌不同于既往报道的髓样结肠癌,这名病人的肿瘤位于左侧,是首例以肠套叠为表现的结肠髓样癌
髓样结肠癌以分化差的腺癌和神经内分泌瘤为表现,但无腺体先天性巨结肠术后形成,成片大多角形嗜酸细胞,上皮细胞内大量小淋巴细胞浸润,神经内分泌瘤标志阴性髓样癌仍有一些肠道分化的特征,通常mucin1, mucin2, ttf2阳性,用以区分神经内分泌瘤;和其它有微卫星不稳定结肠癌的区别是缺少mlh1、cdx2表达;同其它分化差的结肠腺癌区别是calretinin强阳性
该患是72岁老年女性,因直肠出血就诊,最近有腹部包块和稀便,无其它伴随症状有缺铁,cea略高,结肠镜检显示乙状结肠有一坏死性肿块,占据几乎整个肠腔,结肠镜活检无特殊发现,ct显示为结肠在脾曲处的肠套叠诊断性腹腔镜发现结肠脾曲大包块,切除后诊断结肠髓样癌,分化差为g3,侵至肌层t2,无淋巴结转移n0,没有mlh1和pms2表达,小儿巨结肠手术费用术后不需要化疗成人中约30%的小肠肠套叠、66%的大肠肠套叠与恶性肿瘤相关,所以成人表现为肠套叠要注意恶性肿瘤可能,如结肠癌髓样结肠癌是少见类型结肠癌,每10,000结肠癌中只有5-8名髓样癌,平均诊断年龄69.3岁,随年龄增高发病率增高,女性发病率是平均发病率的2倍,黑人发病率极低
结肠髓样癌患者发病年龄大于乙状结肠髓样癌患者,尚未在阑尾和直肠发现髓样癌该病的发生与遗传性非息肉性结直肠癌密切相关,通常40%病人cea会增高,常有微卫星不稳定性,一项研究表明几乎只有髓样癌才缺乏p53稳定性和具有微卫星不稳定性
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由于发病率低,该病的治疗如化疗方案的选择仍未确定,在以往的文献中所有病人都接受手术治疗,只有少部分病人在1年急性肠扭转内死于疾病进展
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临床上髓样癌通常发生在近端,虽然分化差,但恶性度较低,诊断时多为ii期, 1年和2年生存率分别为92.7%和73.8%,预后较好,但如若是iii期,则较其它iii期分化差结肠癌的早期总生存更差,只有10%在诊断时出现转移
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