儿童巨结肠症临床表现患儿一般全身情况较差

临床表现

绝大多数患儿有新生儿期发生便秘、腹胀和呕吐等病史,初始时患儿可能在数周或数日内情况趋于正常,此后则开始大便秘结,数日不排粪,需要塞肛门栓、服泻剂或灌肠方能排出大便。症状逐渐加重,便秘越来越顽固。患儿可突然并发小肠、结肠炎症状;或者因结肠积粪过多,发生结肠梗阻。也曾有人报告,儿童巨结肠突然发生腹部极度膨胀、高烧等类似急性胃扩张的表现而迅速死亡的病例。巨结肠患儿有时能自行排出少量粪便,但并不能解除腹胀和巨结肠内积粪便,有时也可出现便秘与腹泻交替现象。

体检可见腹部膨胀,胀大的腹部与瘦小的胸部和四肢形成鲜明的对比。腹部隆起以上腹部最为显著,脐孔平坦或外翻,腹部皮肤菲薄,皮下静脉怒张。触诊时可在左髂窝摸到扩大肠段内蓄积的粪块,触诊后多数病例可见肠蠕动波;听诊可闻及亢进的肠鸣音;叩诊由于肠腔内有大量气体聚积,可发生响亮的鼓音;直肠指诊检查,大多数患儿在直肠壶腹部可有空虚的感觉,但对痉挛狭窄段较短者,指诊时也可在壶腹内触及粪便。患儿一般全身情况较差,发育迟缓,营养不良,面色苍白,瘦弱,有贫血、低蛋白血症等。由于抵抗力低,容易发生感染,如肺炎和败血症等。




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