关注先天性巨结肠术后便秘复发
自从丹麦医生Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ报告首例先天性巨结肠症至今１００多年以来，先天性巨结肠的外科治疗获得显著进步。１９４８年Ｓｗｅｎｓｏｎ等采用开腹直肠切除、结肠拖出与肛管吻合术，开创了先天性巨结肠经肛门拖出（Ｐｕｌｌｔｈｒｏｕｇｈ）的经典外科术式，先后又有诸如Ｄｕｈａｍｅｌ、Ｓｏａｖｅ、Ｒｅｈｅｉｂｉｎ等多种术式得到临床应用，并获得较好的治疗效果。上世纪９０年代，先天性巨结肠外科治疗进入新的历史时期，Ｇｅｏｒｇｅｓｏｎ等于
１９９５年报告腹腔镜辅助经肛门拖出术；特别是Ｔｏｒｒｅ等于１９９８年首次报道单纯经肛门结肠拖出术，使先天性巨结肠手术进一步简化，创伤更小，恢复更快，并在世界范围内获得广泛认可和应用。中国医院对早期行Ｓｗｅｎｓｏｎ改良术的患儿远期（８～１６年）排便功能评估结果显示，Ｓｅｗｅｎｓｏｎ术后远期排便功能优良率达８４．４％。而基于Ｓｗｅｎｓｏｎ原创经肛拖出理念改进的单纯经肛拖出和（或）腹腔镜辅助下经肛拖出术，由于采用更为简捷的手术路径，显著减轻绝大多数先天性巨结肠患儿的手术创伤和瘢痕形成，从而获得较传统手术后更高的生活质量。虽然先天性巨结肠的现代外科治疗取得不断进步，但先天性巨结肠手术后便秘复发仍屡有报告。在一项对先天性巨结肠术后长达８～２４年的随访研究中，发现１４．３％的患者术后再次出现便秘。有人统计Ｄｕｈａｍｅｌ术后远期随访结果，便秘复发率为１５％，Ｓｏａｖｅ术为１６％，而巨结肠同源病术后便秘复发率更高。国内有文献报告先天性巨结肠经Ｓｗｅｎｓｏｎ根治术后，便秘症状复发可高达４７．９％。因此，先天性巨结肠术后便秘复发问题需引起临床重视。
一、先天性巨结肠术后便秘复发的主要原因
１．近端肠管切除不足。主要指术后遗留部分无神经节细胞病变肠段或肠神经节细胞发育不良的移行肠段。２０１１年ＦｒｉｅｄｍａｃｈｅｒＦ和Ｐｕｒｉ等综合１９８５—２０１１年有关先天性巨结肠术后残留无神经节细胞肠段文献２９篇，发现在５５５例先天性巨结肠再手术（ＲＥＤＯ）病例中，３３７例（６０．７％）为术后残留无神经节细胞段或移行段。华中医院报告先天性巨结肠术后便秘再手术３７例，其中因病变肠管切除不足１４例（３７．８％），合并肠神经发育不良６例，闸门综合征５例，其他原因１２例。作者认为经典手术如Ｓｗｅｎｓｏｎ、Ｄｕｈａｍｅｌ、Ｒｅｈｂｅｉｎ和开腹Ｓｏａｖｅ等术式，术后并发症主要以各种瘘、吻合口狭窄和闸门综合征为主。开展经肛门一期拖出巨结肠根治术后，吻合口瘘等并发症明显减少，但是残留无神经节细胞症等并发症增加，病变肠段切除不足必然导致便秘复发。
２．远端肠管或肌鞘保留过多。首次手术过程中，如果远端肠管游离不充分，特别是直肠段切除不够，可能遗留较长的直肠狭窄段。经肛拖出手术时，保留过长的直肠肌鞘，或对狭窄的直肠肌鞘未做切开处理，形成狭而长的拖出通道，或经肛拖出术后肌鞘间隙感染，使拖出通道发生挛缩性狭窄等。上述情况均可引起术后便秘复发。医院新近报告Ｓｏａｖｅ拖出手术后，部分病例出现便秘等出口梗阻症状，该医院２００８—２０１２年Ｓｏａｖｅ术后肠梗阻患儿再次手术３６例，其中１７例（４７．２％）显示Ｓｏａｖｅ经肛拖出通道呈“袖口征”（Ｓｏａｖｅｃｕｆｆ）引起梗阻，其中大部分病例直肠指检可触到狭窄袖口，影像学检查显示袖口样狭窄或骶前突出影像。通过再手术切除“袖口”可有效缓解症状。
３．吻合口并发症。Ｋｈｏｐｅ等报告ＨＤ再次拖出手术中，３０％～５０％是吻合口狭窄导致持续性肠梗阻症状。上海医院报告的１９例ＨＤ再手术临床资料中，吻合口狭窄５例（２６．３％），残留无神经节细胞症５例肠与肛管张力性吻合，发生吻合口裂开，形成吻合口瘘；或吻合口局部感染、瘢痕挛缩。也有报告吻合口存在张力，可能导致局部缺血缺氧引起肠管神经节细胞继发缺血性变性和损伤。Ｗｅｓｔ等报道５例获得性无神经节细胞症的患儿，认为可能因首次手术时近端结肠血管损伤或过度牵拉致暂时性缺血所致。也有人通过动物实验造成结肠吻合口张力性缺血，远期结果显示虽然不能产生无神经节细胞肠段，但可引起神经节和神经节细胞数量减少。因肠壁神经组织对缺氧非常敏感，一度受累后即不可能恢复，遂发生变性萎缩而使便秘症状复发。故手术时应充分游离肠管，保证吻合肠管的血运，避免血管牵拉、压迫、扭转，如切除肠管过多，更应充分游离或逆时针旋转向下与远端吻合，避免张力吻合。
４．先天性巨结肠合并肠神经元发育异常。具备先天性巨结肠症状的患儿经病理检查证实肠壁有神经节存在，只是肠神经节发育异常，统称为先天性巨结肠类缘病（Ｈｉｒｓｅｈｓｐｒｕｎｇａｌｉｅｄｄｉｓｅａｓｅ，ＨＡＤ）。由于肠神经发育异常尚无统一诊断标准，先天性巨结肠合并肠神经发育异常统计结果变化范围相当大。这是因为小儿肠壁神经组织和神经节细胞发育是一个逐渐成熟的过程，２岁前正常肠神经元呈中等成熟状态，４岁左右才完全成熟，因此，１岁以内患儿很难做出神经节细胞未成熟的病理诊断。同时，神经节细胞在肛门内括约
肌处生理性减少，也可出现在ＨＤ的移行带或作为ＨＡＤ的一个亚型
。Ｓｃｈｕｈｅｎ报告约４０％的ＨＤ合并有肠神经发育不良（ＩＮＤ），而１／３的ＨＤ患儿术后便秘复发与合并ＩＮＤ有关。Ｈｏｌｓｅｈｎｅｉｄｅｒ等估计临床上表现为先天性巨结肠的患儿中仅约５０％的病例为神经节细胞完全缺失的典型先天性巨结肠，其余病例可能为不同类型、程度的肠壁神经组织发育异常或其他原因所致。其病理改变形态多样，组织学检查无统一判定标准；可独立或与先天性巨结肠合并存在，临床表现酷似先天性巨结肠，钡灌肠检查缺乏特异性，ＲＡＩＲ反
射消失或不典型。我国西安交通大学对２１７例临床诊断为巨结肠患者做病理切片重新进行病理学分析，结果显示２１７例临床诊断为巨结肠的病例中，典型ＨＤ仅占４１．４７％，临床上表现为巨结肠的患儿中５８．５３％的病例为ＨＡＤ。目前形成共识的是肠神经元发育异常是先天性巨结肠术后便秘复发的重要原因之一。
二、关于先天性巨结肠术后便秘复发再手术问题
１．正确审慎制定再手术方案。先天性巨结肠术后便秘复发再手术前，应对原手术及术后便秘复发原因有充分了解。特别要尽可能掌握首次手术术前诊断及其相关资料、术式以及术后恢复情况，并根据患儿的现
在状态和功能检查结果，确定合适的手术方式、手术时机以及术后功能恢复方案，力求减少再手术的风险，达到满意的治疗效果。根据国内外文献报告，先天性巨结肠术后便秘复发再手术的总体治疗效果令人满
意。ＦｒｉｅｄｍａｃｈｅｒＦ、ＰｕｒｉＰ．等报告，５５５例先天性巨结肠患儿再次手术时平均年龄４．４岁，术后随访满意率７３．９％。美国密执根大学回顾１９７４—２０１２年单中心４６例先天性巨结肠再次拖出术病例，初次手术和再次手术年龄分别为１岁和３．５岁
。７１％为无神经节细胞段和移行段残留，再次手术术式依据既往手术
和并发症而异。再手术后排便功能评分结果虽然低于首次根治术，但两组间排便控制无明显差异。说明再次手术选择正确，可以获得与第１次手术相同的排便功能。
２．重视首次手术的治疗效果，减少先天性巨结肠术后便秘复发的风险。术前完善相关检查，遵循先天性巨结肠的诊断标准，即病史、直肠肛管测压、钡灌肠和直肠黏膜组织活检，并根据病史和客观检查结果，术前做出正确的诊断和分型，选择合适的手术方法。术后进行规范治疗，并建立定期随访制度，发现问题及时处理。然而，在我国现有医疗条件下，一些先天性巨结医院进行治疗，医院缺少必要的设备和检测手段，如仅依靠生后便秘、腹胀的病史，没有下消化道造影、直肠肛管测压等客观检查证据，术前和术中不能准确判断先天性巨结肠的病变类型和病变肠管范围。加上外科医生缺少对该类手术的临床经验，盲目进行外科治疗。作者单位曾遇到１例先天性巨结肠患儿，在当地按照成人直肠癌进行扩张肠管切除吻合术，判断病变肠管长度有误，游离切除较多扩张结肠，而遗留病变肠段，术后出现结肠梗阻、吻合口瘘，便秘复发。因此，规范先天性巨结肠的诊治流程，实行专科医师准入制度，提高首次手术治愈率是十分必要的。
摘自《临床小儿外科杂志》年02期作者王维林
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