先天性巨结肠影像诊断价值
一、腹部平片的价值
当新生儿出现胎粪排出延迟、便秘、腹胀、呕吐等症状时,提示有消化道梗阻性疾病,腹部平片是首选的检查。大部分先天性巨结肠患儿腹部平片表现为结肠低位梗阻或肠淤张(70%)。乃因吞咽的空气受阻于缺乏神经节细胞的肠段的近端,加之回盲瓣的单向阀门作用,导致气体在小肠和结肠分布不均,结肠充气扩张特别显著。正常新生儿很少有此征象。但是与其他原因引起的结肠低位梗阻和肠淤张(直肠肛门闭锁、败血症、胎粪栓塞综合征、腹泻、腹膜炎等)较难鉴别,两者的差异并无显著性意义(P)。
新生儿全结肠型巨结肠、回肠末端闭锁、胎粪性肠梗阻、肠旋转不良伴中肠扭转的腹部平片均表现为小肠低位梗阻。
对于上述2种情况,可进一步行钡剂灌肠检查。
从理论上说,全肠型巨结肠的病人可发生小肠高位梗阻,但至今未见相关的报道。遇到这2种情况,除非临床症状和体征强烈提示,否则可基本排除先天性巨结肠的诊断。
二、钡剂灌肠各X线征象的价值
(一)直肠下段局限性切迹和直肠、下段乙状结肠螺旋形或不规则大锯齿状收缩，前者多因直肠黏膜显著肥厚或直肠括约肌环状缩窄或肠管痉挛所致,后者因缺乏神经节肠段的平滑肌细胞失神经支配后的高敏感性而致肠管强烈蠕动所致。这些含切迹的或收缩的肠段与其近端的肠段间无明显移行改变,两者管径大致相仿或骤然分界。这部分病例经直肠黏膜活检均为超短段型或短段型巨结肠。
(二)24h随访钡剂潴留也是一重要的征象(P),对于超短段型病例有时甚至是惟一的征象。
(三)结肠炎表现：可能因先天性巨结肠患儿缺乏神经节肠段的近端肠管腔内压力较高,当合并细菌或病毒感染时,较高的肠腔内压加快了细菌或病毒浸润肠壁的速度,从而导致肠壁黏膜肿胀、肥厚、破坏,以及小点状、片状溃疡形成。虽然病例组和对照组的差异具有显著性意义(P),但病例组中具有结肠炎征象的先天性巨结肠患儿均同时合并上述若干X线征象,仅说明先天性巨结肠的患儿较其他患儿更易罹患结肠炎,而其本身对先天性巨结肠的诊断价值尚待商榷。
(四)结肠空肠化：为病变段以上肠段内容物通过受阻积聚于肠内导致肠壁黏膜肿胀、肥厚所致。
(五)钡粪相混征：有文献报道钡粪相混征对先天性巨结肠的诊断有一定价值。胎粪栓塞综合征、腹膜炎、甲状腺功能低下、生理性便秘等也能见到钡粪相混。胎粪栓塞综合征钡剂灌肠常发现大量胎粪阻聚于横、降结肠,其远端的降结肠呈绶带样变细、塌陷,但直肠-乙状结肠指数大于1,灌肠后大量胎粪排出,症状缓解,反复钡剂灌肠检查可见胎粪阻聚远端的降结肠管径恢复正常,24h随访无钡剂潴留。腹膜炎、甲状腺功能低下、生理性便秘等结合病史、临床症状、体征和实验室检查不难与先天性巨结肠鉴别。
(六)胎儿型结肠：尚有一部分病例钡剂灌肠表现为胎儿型结肠。此征象本身仅说明结肠废用性萎缩。但当伴有:(1)结肠框短缩,失去冗长的外形,肝、脾曲钝化;(2)24h或更长时间随访钡剂潴留于整个结肠;(3)钡剂极易反流入末端回肠,末端回肠和其远端的结肠肠腔大小相差悬殊时,则有助于全结肠型巨结肠的诊断。胎粪性肠梗阻、回肠末端闭锁、肠旋转不良伴中肠扭转虽然呈胎儿型结肠,但外形冗长,24h随访钡剂基本排空。肠旋转不良,阑尾位置异常,可位于右中腹、右上腹或左上腹。一部分全结肠型巨结肠病人的阑尾位置偏高,也可位于右中腹。故不能单纯凭阑尾位置异常而贸然诊断为肠旋转不良,应结合其他X线征象全面分析。肠旋转不良病人消化道钡餐检查可见十二指肠圈走行异常、十二指肠空肠曲位置异常或固定不良。
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