便秘先天性巨结肠症
一、什么是先天性巨结肠症？
先天性巨结肠症，又称肠管无神经节细胞症，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便瘀滞在近端结肠，使该肠段肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形，男女比例约为4:1。
二、先天性巨结肠症有什么临床表现呢？
1.便秘：多数病例出生后胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀，患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。严重者可出现肠梗阻。
2.呕吐：呕吐是新生儿巨结肠症的常见症状，一般次数较少，但也有频繁呕吐者，呕吐物可有胆汁，偶有呕吐粪样物。
3.腹胀：多数患者均有腹胀，由于高度腹胀，脐向外突出，腹部静脉怒张，甚至压迫膈肌引起呼吸困难。儿童可于左下腹触到充满粪便的结肠及粪石。
4.营养不良、发育迟缓：由于长期便秘，饮食不佳，营养物质吸收障碍，患儿生长发育明显落后于同龄儿童，年龄越大越显著。
三、有哪些检查可以用于临床诊断此病呢？
1.腹部检查：可见腹部膨隆，胀大的腹部与瘦小的四肢成鲜明对比，触诊时可触及扩大肠段内积蓄的粪块，听诊可闻及亢进的肠鸣音，叩诊由于肠腔内有大量气体聚块，可发出响亮的鼓音。
2.肛门直肠指检：不但可以查出有无直肠肛门畸形，同时可了解肛门内括约肌的紧张度、直肠壶腹部空虚以及狭窄的部位和长度。
3.X线钡灌肠检查：至今仍为主要的临床诊断方法。以少量钡剂灌肠后拍腹部正侧位片，可显示典型的痉挛肠段和扩张肠段。腹部直立位X线片，适宜新生儿，典型病例见肠腔普遍扩张充气，伴少数细小液平面。有时见扩张的弧形肠襟。
四、巨结肠症应该如何治疗？
1.非手术治疗：是应用各种方法达到每日或隔日排便一次，解除低位肠梗阻的症状。但是由于先天性巨结肠患儿的症状顽固，往往需要多种方法交替或联合使用。
①?口服润肠剂或缓泻剂：酚酞（不可经常服用）、番泻叶、大黄、石蜡油等。
②中药口服：可以使用补气润肠通便的中药口服，如黄芪、火麻仁、厚朴、枳实、大腹皮等。
③塞肛：用开塞露或油栓塞肛。
④灌肠：温水灌肠，灌肠时必须注意灌肠液的用量及排出情况，如灌肠后不能排出，有腹胀、发热等症状时应及时住院治疗。也可以使用中药保留灌肠，达到治疗的作用。
⑤扩肛：如果肛门狭窄，可应用扩肛器扩张肛门直肠。
2.手术治疗：尽可能切除病变肠管是最好的治疗方法。
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