预防指南什么是先天性巨结肠

先天性巨结肠或肠无神经节细胞症是一种先天性肠病。此病发病率高，据先天性消化道畸形第2位。本病患儿生后24小时内未排出胎粪者占94%～98%，约有72%需经塞肛、洗肠等处理方能排便，常见其它症状有腹胀、呕吐，大多患儿食欲不振、营养不良、贫血、抵抗力差，常继发感染，如肠炎、肺炎、败血症、肠穿孔等。肛门指检可以排除直肠肛门畸形，手指常感肠管紧缩（裹手感），拔除手指后，有大量粪便和气体呈“爆破样”排出，腹胀立即好转。腹立位平片：可见淤张、扩大的结肠及液平面。全结肠型者仅表现小肠淤张。钡剂灌肠痉可直观观察肠管形态：挛肠段肠管细小、僵直、无正常蠕动。扩张段肠管明显增宽。并发结肠炎时肠粘膜呈锯齿状。如果显示出以上典型的痉挛段、移行段和扩张段，即可明确诊断。由于病变肠管的位置和长度不同，通常分为常见型（指位于乙状结肠附近者）、短段型（及超短段型）、长段型和全结肠型。在新生儿和小婴儿期诊断及分型可能不明显。