狭窄与扩张两者之间小儿先天性巨结肠,小儿先天性巨结肠病理改变

先天性巨结肠基本的病理改变,是受累肠管的远端肠壁肌间神经丛和黏膜下神经节丛神经细胞先天性缺如,副交感神经纤维则较正常显著增生这一组织解剖上的病理改变,致使受累肠段发生了生理学方面的功能异常—正常蠕动消失,代之以痉挛性收缩对于这种功能异常,目前有4种解释:

1.神经细胞缺如

狭窄肠段肌间神经丛(auerbach丛)和黏膜下神经丛(meissner丛)内神经节细胞缺如,其远端很难找到神经丛神经纤维增粗,数目增多,排列整齐呈波浪型有时虽然找到个别神经节细胞,形态亦不正常黏膜体呈不同程度的病损,结肠固有膜增宽,并伴有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和巨噬细胞侵润,有时可见浅表性溃疡

2.胆碱能神经系统异常

国内外研究发现,病变肠壁副交感神经节前纤维大量增长增粗肠壁内乙酰胆碱异常升高,约为正常之两倍以上,乙酰胆碱酯酶活性也相应增强,以致大量胆碱能神经递质作用于肠平滑肌的胆碱能神经受体,引起病变肠管持续性强烈痉挛收缩,这是造成无神经节细胞病变肠管痉挛收缩的主要原因

3.肾上腺素能神经(交感神经)异常

garrett的研究发现,黏膜下层及肌间交感神经荧光强度及分布方式,在病变肠段与“正常”肠段有明显差别交感神经纤维(节后纤维)减少、增粗、蜿蜒屈曲呈波浪状,失去原有的网状结构

4.非肾上腺能非胆碱能神经(nanc)异常

新近研究发现(1987)胃肠道各段反应性抑制均系由no(一氧化碳)介导,1990年butt等提供了肠道非肾上腺素能非胆碱能(nanc)神经兴奋后释放no的证据,故目前仍称之谓“非肾上腺能非胆碱能神经国内外研究中发现病变肠段vip(血管活性肽)、sp(p物质)、enk(脑啡肽)、som(生长抑素)、grp(胃泌素释放肽)、cgrp(降钙素基因相关肽)等均发生紊乱,都有不同程度的缺乏甚至消失对no在巨结肠的研究国外也刚刚开始现以证实是nanc的主要递质,胃肠道的松弛性反应均由no介导一氧化碳的作用引起了极大关注它由肠壁内固有神经诱发产生作为神经介质发挥抑制作用目前已证实在无神经节细胞段因肌神经丛缺乏一氧化碳合成酶(产生一氧化碳所需酶)肌层内散在的神经纤维可能为外来传入神经末梢因此可认为狭窄段肠管痉挛与无神经节细胞肠段缺乏产生no神经有关

先天性巨结肠从大体标本上可以看到,远端肠段— 一般自肛门至乙状结肠远端,肠管较正常略细、易僵硬,蠕动缺乏,外观颜色正常;近端结肠—包括乙状结肠上段及部分降结肠,少数病例达横结肠甚至盲肠和升结肠,肠管异常扩大,可较正常粗1～3倍,甚者最大可达10cm以上,外观色泽略显苍白,黏膜水肿或有小溃疡肠腔积有坚硬如石的粪便狭窄与扩张两者之间,有一移动区呈漏斗状,长4.0～8.0cm不等

有的医学家将扩张肠段的近端称为继发性扩张段此段只有肠管扩张,而没有肠壁肥厚,肠壁组织正常神经节细胞从远端到近端渐次出现

以上各病理肠段的范围可有很大的变异狭窄的无神经节细胞区75%是从肛门开始至乙状结肠的远端约有80%的病例无神经节细胞区仅局限于直肠远端,称之为短段区其中个别病例比此种病理肠段更短,仅占直肠末端的3.0～4.ocm,即内括约肌部分,谓之超短段区亦有相反的情况,约20%的病例无神经节细胞区的病理肠段,可延伸至降结肠、脾曲,甚至横结肠大部分,人们又称之为长段型巨结肠尚有20%的病例是整个神经节细胞完全缺如,称为全结肠无神经节细胞症,极个别的病例的病理肠段甚至可达回肠乃至空肠,被称之为全结肠—回肠(或空肠)无神经节细胞症神经节细胞的缺如,只是从结肠的某一部分开始,向远端延续直至肛门

新生儿时期结肠壁很薄,远端肠段痉挛梗阻,致使整个结肠扩张同时由于回盲瓣功能不全,以致小肠亦受累扩张,临床呈现全腹膨胀,严重呕吐,不能进奶 2—3个月后,回盲瓣功能日臻完善,扩张的肠段仅限于结肠,小肠功能恢复正常,不影响进食并停止呕吐以后随着年龄增长,肠壁肌肉亦渐增强,靠近痉挛段的肠管因受阻力最大,逐渐高度扩张并肠壁肥厚这样,一方面可加强其局部的推进力量;另一方面,扩大的肠壁增大了容量,从而减轻了近侧端肠管的阻力,于是近端结肠恢复正常,最后形成局限性巨结肠上述改变产生的症状,与痉挛的强度和痉挛肠段的长度有关,强而长者则梗阻严重,新生儿时期即出现严重症状以至威胁生命;反之,新生儿时期症状可不明显,年龄大后才出现巨结肠症状

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