百科先天性肠旋转不良
先天性肠旋转不良
概述先天性肠旋转不良：是胚胎期肠管发育过程中，中肠以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍，使肠道位置发生变异，肠系膜的附着不全导致十二指肠受压，中肠扭转等病变。本病多发生于新生儿期（占74%），是造成新生儿肠梗阻的常见原因之一。
病理生理正常胚胎肠道旋转和附着过程包括两部分，近端的十二指肠空肠襻及远端的盲肠结肠襻。胚胎4周时已形成单一管道的原始肠腔，它分为前肠、中肠、后肠三个部分，并有一条共同的肠系膜。第5周时，中肠呈一矢状的垂直肠襻，近段位于肠系膜上动脉之上，远端位于肠系膜上动脉之下。在胚胎的第6-10周，中肠生长较迅速，腹腔狭小，不能容纳中肠，故中肠大部分经脐孔移入脐腔。到10周时，腹腔生长迅速，容积增加，中肠以先小肠后结肠的顺序渐次回纳腹腔内，同时逆时针方向旋转，由起初的盲肠、升结肠和部分横结肠位于腹部左下方转至盲肠达右下腹，升结肠及降结肠与后腹部附着，小肠系膜亦由上腹斜向右下腹并附着于后腹壁。中肠由脐腔回纳入腹腔时逆时针旋转不完全或反向旋转，则形成肠旋转不良。
其病理分型如下：
1、肠旋转不良：盲肠和升结肠位于幽门部或上腹部胃的下方，从盲肠和升结肠发出的腹膜系带将跨越十二指肠第二段的前面，并附着于腹壁的右后外侧，十二指肠被压迫而发生不完全性梗阻。
2、肠扭转：肠旋转不良时，肠系膜仅在肠系膜上动脉根部附近与后腹壁有很窄的附着，小肠易环绕肠系膜根部发生扭转，当盲肠、升结肠与小肠一道发生扭转即为中肠扭转。扭转多为顺时针方向，导致十二指肠空肠连接处曲折成角而产生梗阻。
肠系膜根部血管扭转示意图
3、空肠上段膜状组织压迫和屈曲：部分肠旋转不良的病例其十二指肠襻不经过肠系膜上动脉的下方、后方，而相反处于其前方，因而空肠第一段多被腹膜系带所牵缠并有膜状组织压迫，使它屈曲形成不完全梗阻。
临床表现新生儿肠旋转不良往往因腹膜系带压迫十二指肠和并发中肠扭转而表现为高位肠梗阻。典型的症状是生后有正常胎粪排出，出生后3-5天突然发生大量胆汁性呕吐，排便量减少或便秘。肠扭转是肠旋转不良最多见的并发症，新生儿期发生肠扭转者多达78%。肠扭转较轻时，可在体外改变或肠蠕动时自然复位，呕吐症状减轻或消失，但不久症状复发，呈间歇性不全性肠梗阻发作。如肠扭转持久而紧窄，在呕吐频繁且喷射性，如出现便血表示已发生肠绞窄。
婴儿和儿童期肠旋转不良依其不同的病理改变可表现各种不同程度的肠梗阻。这些病理改变包括系带压迫、小肠或盲肠扭转、十二指肠旁窝或结肠系膜疝等内疝。部分患儿可出现乳糜性腹水、营养不良和发育障碍。
超声表现12新生儿肠旋转不良时，主要是十二指肠不完全性梗阻的超声表现。（1）胃和十二指肠降段中部以上扩张，胃内容物潴留，且潴留物在胃与十二指肠之间移动，降部以下管腔变窄。
（2）下腔静脉与腹主动脉的内径和位置关系正常。纵切面扫查难以显示正常的肠系膜上动脉。（3）肠系膜上动、静脉位置关系异常。肠系膜上静脉位于腹主动脉的前方或左侧；部分患儿可显示肠系膜上动脉从腹腔动脉发出后，向下、向前、向左上并中断。（4）肠扭转的表现：上腹部横切在脾静脉下方扫查，肠扭转是肠系膜根部呈“靶环状”或螺旋状中等偏低回声，彩色多普勒超声可显示其间红蓝相间的环状血流信号，呈动脉或静脉血流频谱。肠系膜血管的环绕方式为肠系膜上静脉、肠系膜上动脉，这是肠扭转的特征性声像图表现。（5）完全性十二指肠梗阻时，小肠区无肠气显示。
22婴儿及儿童肠旋转不良的超声表现。（1）胃及十二指肠腔多为正常，部分患儿发作时可见胃及十二指肠稍扩张。
（2）肠系膜血管扭转，可反应肠扭转的程度，大多扭转度为45-度。
鉴别诊断根据肠扭转声像图的特征性改变可确诊先天性肠旋转不良，部分超声检查未显示明显异常者仍需经X线检查鉴别确诊。
1、先天性十二指肠狭窄和十二指肠隔膜：是新生儿呕吐的常见原因之一，临床表现为胆汁性呕吐。超声检查胃及十二指肠第一段扩张，彩色多普勒显示肠系膜血管走行正常。但肠旋转不良中有1/3无肠扭转发生，故超声检查肠系膜血管正常，此时应进一步行X线检查予以鉴别。2、环形胰腺：其症状与肠旋转不良极为相似，检查时应明确显示胰腺的形态，十二指肠前后有无胰腺组织回声包绕，肠系膜血管走行正常。
典型病例肠系膜上动、静脉反转
漩涡征
肠系膜上动脉位于漩涡征的中心，静脉围绕动脉旋转
肠系膜上动脉位于漩涡征的中心，静脉围绕动脉旋转
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