病例来袭，牛人来挑战
作为一名合格的儿科医生，遇到小儿呕吐的情况，你会有怎样的诊断思维，你的诊断路径怎么走？通读本卷，跟随美国纽约西奈山医学院儿科副教授、医院新生儿专科医师、医院客座教授兼任温州医科大学新生儿科博导林锦教授的脚步，一起思考成长。
整理：斯晓芳
来源：医学界儿科频道
病例1
1、A4-week-oldinfantpresentstoyourclinicwithhisparents.Theparentsnotethathehashadvomitingeverytimeheeats.Heseemstobehungryandisdemandingtobefedoften.Exceptforthevomiting,heseemstobewell,withoutdiarrhea.Examrevealsayoungsterinnodistress,withnormalcardiacandpulmonaryexamsandarelativelybenignabdomen.An“olive”likemasswaspalpableintheepigastrium.
Yourworkingdiagnosisis：
A)Mid-gutvolvulus.
B)Gastroenteritis.
C)Pyloricstenosis.
D)CNSinjurywithincreasedintracranialpressure.
E)Alloftheabovearestrongconsiderationsatthispoint.
答案应该选择C。这是典型的幽门狭窄的表现，而其他答案的鉴别要点主要是，肠扭转会伴随胆汁呕吐；胃肠炎一般都是有腹泻的发生，可能还会有发烧，而本例小孩没有胃口的降低。中枢神经方面的症状病例中并未提出，病史中也未提及有外伤史。
2、TheMetabolicAbnormalityMostLikelytobeSeeninThisPatientis:
? A)Hyperchloremicmetabolicacidosis.
? B)Hypochloremicmetabolicalkalosis.
? C)Normalelectrolytes.
? D)Hyperglycemia.
? E)Elevatedcreatinephosphokinase(CPK)reflectingmusclehypertrophy.
答案应该选择B。因为患儿有先天的幽门狭窄，故而会出现胃酸的呕吐，主要是盐酸损失了大量的氯离子，故而会出现代谢性的碱中毒。
3、Whichofthefollowingpatientsismostlikelytopresentwithpyloricstenosis?
A).Afirst-bornmale.
B).Afirst-bornfemale.
C).Asecond-bornmale.
D).Asecond-bornfemale.
E).Therateofpyloricstenosisisequalinallofthesegroups.
答案应该选择A，此题还是有一定难度的。幽门缩窄的发生率在女孩和男孩之间的比是1:4，约有30%的患儿是发生在第一个男孩的身上。
4、Whatareyoumostlikelytoseeonradiographifthispatienthaspyloricstenosis?
A) “Bull’seye”or“target”lesion.
B) Corkscrewpatternofsmallbowel.
C) Ulcerationsofthegastricmucosa.
D) Stringsign.
E) Rapidfillingoftheboweldistaltothepylorus.
答案应该选择D，造影剂通过缩窄的幽门进入小肠的时候，看起来就像是铁轨索道一般，很细的一条线（如下图所见）。A属于在超声下出现肠套叠的环状表现。B往往是在形容肠扭转时出现的螺旋征象。
幽门狭窄的延伸扩展：治疗上需要小儿外科的会诊，切开幽门部的肌肉即可，无需进入胃肠道里面，现在临床上应用腔镜还是比较快速便捷的。术后可直接喂奶，恢复快。如下图：
病例2
? HPI:Aninfantmalepresentsintheseconddayoflifewithalargebiliousemesis.Hehadbeenspittyforadayandhadyielded15mlofgreenishgastricaspirateatbirth.Hehadnotpassedmeconiumforthefirst36hoursoflife.Hewasbornattermweighing3.5kg.VST37.2(rectal),P,R30,BP75/55,weight3.4kg.Heisanactivehungryinfantwithamoderatelydistendedabdomen.Bowelsoundsareveryactive.Noorgansorabdominalmassesareappreciatedandnoherniaearepresent.Hisanusispatent.
? Whatisworkingdiagnosisandnextstep?
肠道有扩张，并未看到空气。钡餐灌肠试验并未看多明显过渡区，24小时后未排出，遂进行肠粘膜的活检，最终确诊为先天性巨结肠症。如下图所示：
新生儿期发病主要表现为腹胀和呕吐，一旦错过，随着年龄的增长，可能就会出现便秘，也有肠梗阻的表现。切记：近段看起来正常的部分才是病变的，是需要切除，远端扩张肠管才是正常的部分。
诊断方面，不提倡做小儿肛门的直肠检查，腹部平片可取，24小时没有排胎便强烈提示先天性巨结肠的可能。它确诊的黄金指标是组织活检。常见检查还有钡餐，能够看到扩张的区域。治疗上还是主要由小儿外科医生来进行，但是一定要注意切除的部位，并非扩张肠管。
病例3HPI:A12montholdmalepresentstoyourclinicwithhisparentsstatingthatthechildjustisntactingright.Hehadslept ? Thechildsphysicalexamrevealsthefollowing:Vitalsigns:temperatureof37.8C,heartrate,respiratoryrate24,oxygensaturationof96%onroomairandabloodpressureof98/54.
? General: ? Lungs:cleartoauscultationbilaterally,norespiratorydistress,nowheezing
? CV:regularrateandrhythm,nomurmur,wellperfusedwithbriskcapillaryrefill
? Abdomen:soft,non-tender,milddistended,asausagelikemasseswaspalpableintherightsideoftheabdomun
? GU/Anus:normalmale,testesdescendedbilaterally.Hisdiaperholdssomejellylikestoolmixedwithsomeblood
此患儿最终确诊为肠套叠如下图，为3个月内患儿发生肠梗阻的最常见原因。肠套叠会出现肠道的缺血坏死，进而发生穿孔。平均发病年龄为7-8个月，大部分会在一岁以内发生，由于患儿很难表达自我感觉，确诊还是有一定难度的。当出现血便的时候，就已经很晚了。阵发性腹痛、粘液血便、呕吐为三个典型症状，但临床上只有很少的患儿会有此典型表现。
B超往往是诊断很有效的方法，尤其当平片有肠梗阻的情况下。在小儿外科医生在场的情况，影像医生可以进行空气的造影，不仅可以突出诊断，有时还兼治疗。
最严重并发症为肠穿孔，虽然几率小，但还是要密切注意，确诊后迅速联系小儿外科医生，在空气灌肠治疗失败后，尽快进行手术治疗。预后良好，但需告知家长有复发的可能，手术切除复发为零。
