此型占巨结肠总数的25%特点是无神经节细胞肠段局限于直肠末端,痉挛狭窄段不超过7.0~8.0cm,故称为短段型巨结肠
临床症状较一般常见型巨结肠为轻约有半数在1岁以前发生便秘,另一半则在1~2岁甚至到10岁便秘才明显初期为间歇性便秘,以后为顽固性,必须塞肛门栓或灌肠方能排粪一般患儿全身情况良好,并发症少,只有少数病例有腹胀直肠指检时,手指要通过痉挛段进入空虚扩大的肠腔钡剂灌肠可见痉挛狭窄段仅占直肠末端的几厘米,在其上段肠腔有明显的扩张但经过2周的灌肠排粪后,扩张的肠腔可以明显缩小
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