先天性甲状腺功能减低症婴儿急诊巨结肠根治
先天性甲状腺功能减低症婴儿急诊巨结肠根治
患儿，男性，年龄11月，体重8kg，主因出身后进行性排便困难9月余，严重腹胀、呕吐2d，急诊入院。查体：表情淡漠，哭声低下，纳呆，头大，颈粗短，眼距宽，眼睑浮肿，舌外伸，全身皮肤粗糙，面颊部及双下肢黏液性水肿，腹部膨隆，体温36℃，脉搏94次／min。化验检查：总三碘甲状腺原氨酸(T3)O．nmol／L，总甲状腺素(T4)24．63nmol／L，游离3碘甲状腺原氨酸(FT3)2．73pmol／L，游离甲状腺素(FT4)4．85pmoI／L，甲状腺激素(TSH)0．14mU／L。ECG示：窦性心律、左室低电压。MRI示：脑垂体未见异常。腹部立位x线片示：低位肠梗阻。初步诊断：先天性巨结肠并发危象、先天性甲状腺功能减低症，鉴于患儿并发巨结肠危象，决定在全身麻醉下行急诊巨结肠根治术。
麻醉前30min．肌肉注射阿托品0．15mg和苯巴比妥钠20mg，左甲状腺素钠片2．5mg舌下含服，入室后开放静脉通路，常规监测ECG、HR、BP、Sp02和RR。HR次／min，BP80／42mmHg(1mmHg=0．kPa)，HR26次／min。体温35．8oC，采取电热毯保温。麻醉引诱：静脉注射咪达唑仑1mg、异丙酚8mg、瑞芬太尼12μg及顺阿曲库铵0．8mg，吸氧去氮后行气管内插管，随后静脉注射阿托品0．15mg、地塞米松2mg。麻醉保持：静脉输注瑞芬太尼0．1μg·kg-1·min-1吸入1％七氟烷。
手术开始后min时BP降至60／30mmHg，停止输注瑞芬太尼，静脉输注多巴胺4μg·kg-1·min-1，10min后BP无明显改良，静脉注射氢化可的松30mg，并上调多巴胺输注速率至6μg·kg-1·min-1，25min后BP回升至80／40mmHg，调理多巴胺输注速率保持BP75—82／36140mmHg。根据手术出血、体液丢失情况，静脉输注红细胞、乳酸钠林格氏液，保持尿量。保持体温36．5～37．5℃。手术用时6h左右，术毕停止麻醉给药后，自主呼吸恢复，体温37．4℃，HR次／min，BP82／46mmHg，HR34次／min，拔除气管导管后患儿情况安稳，送儿科重症监护病房视察医治。
讨论
先天性甲状腺功能减低症发病率为1／—1／[1]，甲状腺激素合成或分泌不足。机体代谢率低，致使全身多器官的代谢障碍，功能消退。患儿常并发肾上腺皮质萎缩、皮质激素分泌减少。对麻醉和手术刺激耐受性显著下降，手术和麻醉的危险性较高[2]，麻醉用药宜采取小剂量，但必须保持适合的麻醉深度，周密监测血液动力学的变化，避免手术和麻醉引发甲状腺功能低下性昏迷。本例患儿的麻醉用药按此原则进行。取得了较好的效果。
本例患儿为急诊手术，没法在术前进行充分的甲状腺素替换医治，选择在术前给予舌下含服甲状腺素片，以提高血液甲状腺素水平。
术中BP降至60／30mmHg，在排除麻醉药因素后，静脉输注常规剂量多巴胺效果较差，因此斟酌是由先天性甲状腺功能减低症并发肾上腺皮质萎缩、激素分泌减少而至，在静脉注射氢化可的松的基础上，增加多巴胺的输注剂量，取得了理想的效果。
患儿机体代谢率低，围术期采取有效的保温措施、保持正常体温是麻醉处理的关键，本例患儿从入室到麻醉恢复，一直采取电热毯进行保温，保持体温在正常范围。
通过本例麻醉处理体会以下：(1)先天性甲状腺功能低下患儿行急诊手术麻醉时，虽然没法系统进行甲状腺素替换医治。使血清甲状腺素到达正常水平但术前给予口服甲状腺素片，即时提高血液甲状腺素水平也是有益的；(2)术前应备好氢化可的松和多巴胺注射剂，以及时处理肾上腺皮质危象；(3)患儿机体代谢率低，围术期必须采取有效的保温措施；(4)在保持适合的麻醉深度下，尽量下降麻醉药剂量。
参考文献
[1]张家骧，魏克伦，薛辛东．新生儿急救学．北京：人民卫生出版社．：．
[2]张秀华，罗爱伦．麻醉与内分泌，，庄心良，曾因明，陈伯銮．现代麻醉学．3版．北京：人民卫生出版社，：
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