每日一例381期患者，女，2岁8月，
患者，女，2岁8月，因“腹痛三天余”入院。
影像图片解析左下腹及盆腔内可见较大不规则团块状囊性肿块影，最大层面大小约78mm*69mm，其内呈液性密度，隐约可见多发分隔影。增强后液性成份未见明显强化，其内多发分隔明显强化。肿块边界尚清，与周围组织分界尚清，邻近肠管呈明显受压推移改变。余腹盆腔各脏器未见明显异常强化密度影。
（肠系膜）淋巴管瘤
淋巴管瘤真正的起因尚存在争议，有学者认为本病为先天性淋巴管发育异常，淋巴管发育不全使淋巴管引流受阻，淋巴管腔异常扩张致淋巴管瘤样增大，进而形成淋巴管瘤。病理学分三个亚型:
(1)毛细管性淋巴管瘤:由细小薄壁淋巴管构成，多发生于皮肤和黏膜处。
(2)海绵状淋巴管瘤:是淋巴管瘤中最常见的一种，由较大淋巴管形成，多见于四肢和腋窝，也可见于腹腔。
(3)囊性淋巴管瘤:由大的淋巴腔隙构成，伴有胶原与平滑肌，也称为囊样水瘤，多见于颈部、纵隔、腹腔，常为多房性。三种亚型可以混合存在。多数情况下，肿瘤沿肠系膜血管生长，手术可以完整切除。也有肿瘤布满整个肠系膜根部血管，呈现多房性表现，手术切除较困难，且易损伤到肠系膜血管。多数情况下肿瘤直径在10cm以内。
肠系膜淋巴管瘤在临床上依据其部位及大小可没有症状，也可表现为慢性腹痛或腹部膨胀或急腹症。由于肿瘤缓慢、持续生长，可以长时间不被发现，偶发由于腹痛进行常规腹部超声检查时发现腹腔内肿物；当肿瘤较大时可引起腹胀、腹部肿块；检查可触及肿块，肿块呈囊性感，大小不等，形态不一，无压痛；肿瘤牵拉系膜或压迫肠道可引起腹痛，且多为隐痛，一般能自行缓解；其并发肠扭转时会出现剧烈腹痛，伴发热时则应考虑淋巴管瘤合并囊内感染可能。
儿童肠系膜淋巴管瘤CT平扫时表现为囊性占位性病变，呈单发或多发类圆形、不规则形囊性肿块。病灶呈单发或多发类圆形时，边界清晰，周围组织受推压、移位明显。当病灶沿着疏松组织间隙生长，形成“见缝就钻”的生长特点，充填肠管及周围组织间隙时，表现为与间隙吻合的不规则形囊肿，形成特征性的“塑形性”改变，也有学者称之为“爬行式生长”。
淋巴管瘤由扩张的淋巴管及淤滞的淋巴液组成，囊腔内容物主要成分为淋巴液，呈液性密度，CT值接近于水。如果合并脂肪成分可以表现为低密度中更低密度影。淋巴管瘤囊壁菲薄，囊内可有或无分隔，分隔呈线状、网格状，厚度与囊壁基本一致。增强扫描时肠系膜淋巴管瘤囊壁及间隔呈轻到中度延迟强化，囊腔内容物无强化。囊腔内见数量不等血管穿行，血管可以在病变内聚集走行，亦可正常走行，管腔未见狭窄或扩张改变，称之为“血管穿行征”。
1、肠系膜囊肿：通常为单房，极少有分隔，可有蒂，与淋巴管瘤影像鉴别常很困难，通常需病理鉴别。淋巴管瘤主要是单囊，内皮细胞呈线样排列，囊壁较薄，包含小的淋巴腔隙，有淋巴组织和平滑肌组织；而肠系膜囊肿缺乏平滑肌组织和淋巴腔隙，上皮细胞呈柱状排列。
2、肠重复畸形：表现为肠形、单房、特别是通常为均匀厚壁肿块，一般无分隔，与邻近肠管关系密切，有“共壁”表现为其特征性表现，部分重复畸形囊腔或壁内可出现钙化。
3、囊性畸胎瘤：以囊性成分为主，可见骨骼、牙齿、囊壁钙化及脂肪样密度等，一般不难鉴别。
4、腹部实性肿瘤囊性变：实性肿瘤少见情况下部分或大部分囊变，但多有分隔或壁结节，囊壁厚且不均，有助于鉴别。
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