手术治疗,帮助消化道畸形儿

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食管闭锁食管闭锁是新生儿严重的先天畸形之一，在活产儿中发生率约为1/~，双胎中本病发生率比单胎高3倍。男女比例为1.4:1。先天性食管闭锁在胚胎期第3-6周发生，食管形成过程发生紊乱则导致食管闭锁的发生。食管闭锁常合并食管气管瘘、心脏畸形、胃肠道畸形、泌尿系统畸形以及骨骼系统畸形。常以羊水过多首诊，诊断主要通过超声检查以及胎儿MRI检查，MRI能更立体直观反映胎儿食道情况。食管闭锁的超声诊断是推断性的，而非直接征象，主要超声表现为胃泡小或胃泡不显示以及羊水过多。食管闭锁的染色体异常发生率较高(约为10％)，因此超声检查胎儿胃不显示持续存在时，需进行胎儿染色体检查。先天性食管闭锁的预后与其是否合并其他畸形有关，不伴其他畸形者预后较好，新生儿病死率低于10％，多发畸形者病死率可高达85.7%。有报道提示产前超声诊断食管闭锁者存活率仅为25％，产前超声表现正常的食管闭锁新生儿存活率可达79％。食管闭锁出生后通常行开胸手术，在瘘管处切断食管然后进行食管断端吻合手术，据报道在缺少其他畸形的情况下存活率可达%。食管闭锁是散发的畸形，但也有家族性的报道。十二指肠闭锁与狭窄通常认为十二指肠闭锁发生在11周左右十二指肠损伤之后，最常发生在vater(肝胰管)壶腹的近端或远端，导致管道形成障碍。偶尔也可以由与脐膨出相关的血管意外或中肠绞窄所导致。每年活产儿中发生率接近1/。羊水过多在上端肠道闭锁中常见，且意味着完全阻塞，半数并发十二指肠闭锁的妊娠都有羊水过多。超声可以通过“双泡征＂的表现来诊断，一般需到妊娠中晚期才可做出诊断，最早可以在12周出现可疑征象。约50％的病例同时合并其他畸形，其中21三体占30％，其他胃肠道畸形占25%。因此，发现胎儿十二指肠闭锁时需进行胎儿染色体核型分析。单纯十二指肠闭锁预后良好，复发危险性低，手术死亡率接近4％，据报道长期生存率为86%。心脏损害是导致长期发病和死亡的主要因素。胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎是在胎儿期肠道穿孔，胎粪进入腹腔后引起的化学性腹膜炎。产前超声的主要特征有：腹腔内钙化强回声、肠管扩张、胎儿腹水、胎粪性假囊肿、羊水过多等。动物实验表明，胎粪进入腹腔至少8天超声才能检出钙化灶回声胎粪性腹膜炎是严重的疾病，关于该疾病的处理原则须依据超声表现而制定。胎儿腹腔内分散的病灶，表现为不变的游离腹水或羊水过多时则不需要干预。如果估计早产的危险性没有超过早期干预所带来的潜在好处时，对于出现腹水、进行性腹部膨胀和羊水过多者有必要提早终止妊娠。胎粪性腹膜炎与囊性纤维化、肠管高回声与肠梗阻、病毒感染、染色体非整倍体异常、胎儿受限有关。因此，超声检查发现胎粪性腹膜炎时需进行介入性产前诊断。胎粪性腹膜炎的预后取决于病因，没有囊性纤维化病灶者，预后一般较好，单纯腹膜腔内钙化灶可能为轻型胎粪性腹膜炎，预后较好不需手术治疗；而超声检查除有腹腔内钙化灶外，还有其他超声表现，则可能为严重的胎粪性腹膜炎，后较差，50％患儿可能需要外科手术。据报道在妊娠中期出现肠管请回升而没有囊性纤维化、非整倍体异常或感染，不明原因的死亡率可接近5％，死亡与胎儿生长受限和羊水过少有关。

先天性巨结肠

巨结肠的改变并非先天性的，而是巨结肠远端没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄积气体而继发扩张和肥大后逐渐形成的。先天性巨结肠发生率约为1/～1/，我国约为1/，其发生与遗传因素有关。家族发病率为1.4%～7.8%，男女比例为4:1。发生先天性巨结肠的原因和机制尚不十分明确，主要与遗传因素、肠内微环境改变、其他如感染和寄生虫等有关。超声很难区分先天行巨结肠的肠管扩张与其他原因所致的肠管扩张，因此，产前超声很难对本病做出确切的诊断，可通过胎儿腹部MRI进行诊断，以及新生儿出生后辅助检查等确诊。出生后手术切除病变肠管是最好的治疗方法，也是根治性疗法。根据肠管病变的范围，结合治疗方法的选择、临床及疗效的预测将先天性巨结肠分为：1.超短段型病变局限于直肠远端；2.短段型病变累及直肠近、中段；3.常见型病变累及直肠近端及直肠乙状结肠交界处；4.长段型病变累及乙状结肠及降结肠；5.全结肠型及全肠型。先天性巨结肠可伴发其他畸形，如21-三体综合征和先天性心脏病等，所以如果产前超声怀疑胎儿为先天性巨结肠，建议进一步行产前诊断检查胎儿染色体以排除胎儿染色体方面的异常。

年8月榕城区妇幼保健院产前诊断中心通过广东省产前诊断专家组的现场评审，正式转正运营，可为广大孕妇提供从产前筛查、产前咨询、产前诊断、孕前保健到新生儿治疗的一体化高水准服务，助力健康揭阳建设。

我院产前诊断中心主要服务项目

婚前、孕期检查

复发性流产诊疗

唐氏筛查高风险咨询

地中海贫血诊疗

绒毛、羊水、脐血穿刺术

多胎、双胎妊娠监督

胎儿发育异常咨询

遗传性耳聋咨询

遗传病、代谢病咨询

特发性羊水量异常诊疗