先天性巨结肠患儿由于胎粪不能通过狭窄肠道先天性巨结肠,认识先天性巨结肠

一般在2-6天内即出现部分性甚至完全性低位肠梗阻症状,开始呕吐,次数逐渐增多,以至频繁不止,呕吐物含胆汁或粪便样液体

一. 先天性巨结肠病名的由来

先天性巨结肠是小儿外科的常见疾病国内平均发病率约为1﹕4000海南的发病率较全国平均水平更高一些1886年丹麦医生harald hirschsprung首次描述了该病,认为病变部位在肥厚巨大的结肠,所以命名为先天性巨结肠,也称赫什朋病(hirschsprung disease,hd)其实,巨结肠是继发性改变,并非先天存在其主要病理改变是巨大结肠的远端肠壁内(以直肠中下段最常见)因为缺乏神经节细胞而处于持续痉挛狭窄状态,丧失蠕动和排便功能,致使近端结肠大便蓄积,续而扩张、肥厚,逐渐形成了“巨结肠”改变虽说这是一个错误的命名,但大家皆已习惯,所以仍沿用至今其确切的名称应为肠管无神经节细胞症

二. 先天性巨结肠有何临床表现

正常新生儿几乎全部在生后12小时内排出墨绿色的胎粪,2-3天内排尽母乳喂养后2-3天粪便即转变为金黄色,糊状,每天2-4次,牛乳喂养儿的粪便为淡黄色,呈均匀硬膏样,每天1-2次添加辅食后,幼儿的粪便性状逐渐接近成人,每天1-2次

先天性巨结肠患儿由于胎粪不能通过狭窄肠道,首先出现症状为胎粪性便秘,生后不排胎粪,胎粪开始排出及排空时间均推迟约90%病例出生后24小时内无胎粪排出

80%病例表现为全腹胀,部分病例可极度膨胀,可见肠型,腹部皮肤发亮,静脉怒张,有时肠蠕动明显,听诊肠鸣音亢进可压迫膈肌,出现呼吸困难肛门指诊可以觉查直肠内括约肌痉挛和直肠壶腹部的空虚感新生儿直肠平均长度为5.2cm,因此食指常可达移行区,并能感到有一缩窄环因为指诊激发了排便反射,所以当手指退出时,会有大量粪便和气体随手指爆炸式排出

通过上述表述我们知道,如果新生婴儿有胎粪排出延迟、出生后不久出现腹胀、厌食、呕吐、排便困难等症状,即有可能患了先天性巨结肠患儿如未能及时诊治,可因长期营养不良严重影响幼儿的生长发育,严重者可导致肠穿孔、巨结肠危象(小肠结肠炎),危及生命

三. 先天性巨结肠手术时机的选择

先天性巨结肠一旦确诊,必须通过手术才能根治手术切除的范围包括已丧失蠕动功能的全部扩张肥厚的结肠和大部分痉挛狭窄的直肠和结肠近年来,不少医生主张在新生儿期即作手术,以减轻家长的负担,国内一些专科医院也有不少成功的报道但新生儿期的先天性巨结肠因病理改变不典型,在诊断上存在一定的难度,同时巨结肠根治术属大型手术,新生儿身体各器官功能发育未成熟,对麻醉和手术的耐受较差,因此,大多数医生主张巨结肠手术在病儿6个月至2周岁时施行比较妥当

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