本病特点为仅结肠某一段无肌间神经节细胞,病变段上下肠壁均正常。
临床表现与诊断
结肠某一段痉挛狭窄,所出现的症状与同等高度的一般先天性巨结肠相同。钡剂灌肠可见结肠某一段发生痉挛狭窄。确诊靠术中活检,证实痉挛狭窄肠段肌间神经节细胞缺如。
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