近日,中心小儿外科主任、副主任医师杨军接诊了一名9岁的患儿乐乐,肚子鼓的像一个大皮球,吃不下也拉不出来,进行相关检查后,确诊乐乐患了巨结肠,经手术治疗,切除了长约80厘米的肠管,目前乐乐恢复良好。
“正常情况下,结肠直径只有几厘米,经钡灌肠检查后看到,乐乐的结肠有明显的狭窄段和扩张段,肠管竟被撑到直径约20厘米。”杨军说,由于患巨结肠长期不能正常排便、吃东西少,造成严重的营养不良,乐乐非常瘦,贫血严重,腿脚肿胀。
杨军主任介绍,巨结肠分为先天性巨结肠、特发性巨结肠等,先天性巨结肠占新生儿胃肠畸形的第二位,乐乐即属于这种。先天性巨结肠又被称为先天性神经节细胞缺如症,是由于肠壁神经丛中的神经节细胞在胚胎发育中出现异常所致。“该病的病变实际在肠管狭窄段。”杨军说,病变的肠管处于痉挛状态,不能正常收缩、舒张,管腔狭窄,粪便不能正常通过,积聚在上段肠管,使肠管变得肥厚、粗大。目前,经过钡灌注检查、直肠测压、直肠黏膜组织化学检查可诊断该病。
在巨结肠早期,可进行肠灌注促使排便,如果保守治疗效果不好,要考虑手术治疗。“如果是新生儿期被诊断为巨结肠,进行经肛门巨结肠根治术,切除的肠管较短,能取得较好的效果。”杨军说,但乐乐就诊太晚,不仅影响了孩子的生长发育,手术切除的肠管也长,因此巨结肠患儿要及早手术。
杨军主任提醒,巨结肠患儿不及时治疗,可能引发坏死性小肠结肠炎,严重的可导致肠坏死、肠穿孔。如果新生儿经常出现几天不排便、不吃东西、肚子胀大等情况,医院进行检查,及早发现并对症治疗。
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