炎症性肠病在婴儿中发病吗
克罗恩病和溃疡性结肠炎统称为炎症性肠病。它是慢性的，原因不明的胃肠道系统疾病。在所有炎症性肠病患者中，儿童期青少年期发病占25%。过去20年来，其发病率一直上升。虽然婴儿出现炎症性肠病的比例非常小，但有许多疾病与炎症性肠病相似，有必要对这个年龄组进行详细的评估。本文回顾了婴儿炎症性肠病的流行病学、鉴别诊断、自然史，这儿我们不讨论感染性回肠结肠炎。
婴儿患炎症性肠病非常罕见。流行病学研究以及北美与欧洲炎症性肠病登记显示，不到1%的炎症性肠病儿童在其出生的12个月内发病。虽然这些数字很小，但是跟溃疡结肠炎相比，似乎克罗恩病的诊断更常见。此外，随访中，开始诊断为溃疡性结肠炎或者不确定型结肠炎，后来又改变为克罗恩病的现象也并非少见。因此，区别婴儿克罗恩病和溃疡性结肠炎很复杂，许多医生倾向于选择不确定型结肠炎作为初步诊断。
目前越来越清楚，炎症性肠病发病有易感基因存在，加上肠道免疫应答改变。发病过程中是否需要内源性（如：菌群）或外源性因素激发是当前许多研究的热点。炎症性肠病在婴儿中发病说明其基因影响很大，但具体的易感基因和相关的发病机理仍不清楚。同样地，肠道粘膜免疫系统的发展与菌群获得机制也和婴儿炎症性肠病的临床表现相关。
因为婴儿患炎症性肠病很少，故需仔细考虑这个年龄组类似炎症性肠病的一些情况。过敏性结肠炎是婴儿非感染性结肠炎中最常见的病因。一份报道指出，42例经组织学证实为非感性结肠炎的婴儿中，62%为过敏性结肠炎。先天性巨结肠症的一个众所周知的并发症--回肠结肠炎，也与炎症性肠病非常相似。自身免疫性肠病可能会在婴儿中发病，典型表现为顽固性腹泻和生长抑制。先天免疫缺陷的婴儿可患一种炎症性肠病样疾病，表现和炎症性肠病相似。这类疾病包括艾滋病，慢性肉芽肿性疾病，糖原贮积病，普德拉克综合征，欧德里症候群，NEMO(NF-kB必需调节器)缺乏病，白细胞粘附缺乏症以及严重的联合免疫缺乏症。此外，超过50%的非感染性结肠炎的婴儿可能都有粘膜相关免疫球蛋白缺乏，比如IgA，IgG2或IgG4缺乏，这些免疫球蛋白的缺乏可能是肠道紊乱的主要原因。患白塞综合征的婴儿可主要累及胃肠道。那些遗传了恶性疾病（如嗜血细胞淋巴组织增多症）的婴儿可能患炎症性结肠炎。最后，婴儿任何原因引起中性粒细胞减少可患盲肠炎（炎症性回肠盲肠炎）。因为许多这类疾病都是威胁生命的，但又可以治疗，因此详细地观察、多专科地会诊非常重要。
婴儿患炎症性肠病的临床表现多种多样。但是，几乎所有患儿都有慢性腹泻的症状。其它经常报道的婴儿炎症性肠病症状包括生长迟缓，便血，肛周疾病，口腔溃疡和小肠梗阻。
跟年龄较大的孩子和成人相比，几乎所有婴儿性炎症性肠病都累及结肠。此外，在这个年龄组，炎症性肠病累及肛周的情况更普遍。
目前婴儿患炎症性肠病的自然病史解释不多。虽然许多文献报道了发病率较高（需要手术，肠外营养需要等），但其它文献并没有表明早期发病意味着预后差。
有关婴儿炎症性肠病的循证治疗证据非常有限。治疗策略主要来自医生经验，文献和病例报道。对于患有严重结肠炎或回肠结肠炎的婴儿，其中小部分使用要素饮食治疗有效。那些对营养治疗无效的患儿，一般给予激素治疗；许多人使用激素后会有初步改善。除少量个案报道称它具有维持治疗价值外，5-氨基水杨酸盐治疗婴儿炎症性肠病的报道很少。虽然婴儿炎症性肠病对要素营养治疗或激素治疗有效，但许多病人最终还是需要6-硫基嘌呤/硫唑嘌呤治疗或最终进行结肠切除手术。此外，他克莫司和环孢霉素用于治疗婴儿顽固性炎症性肠病，尤其是推迟行手术切除术者或避免行手术切除术者。对累及肛周局部的婴儿，做好肛周局部卫生和甲硝哒唑治疗可能是合适的。
总之，婴儿炎症性肠病很少见。婴儿时期发病占儿童炎症性肠病不到1%的比例。这个年龄组患炎症性肠病很可能是许多疾病组中的一种，其临床表现和预后也不一样。当和年长的孩子和成人相比，似乎婴儿炎症性肠病更可能累及结肠，肛周累及也更多。虽然婴儿发病更多的是克罗恩病样疾病，但区别克罗恩病和溃疡性结肠炎往往很复杂。因为许多严重的，可能可以治疗的疾病和婴儿炎症性肠病表现相似，因此综合的多学科评估非常重要。
阮佳音翻译
周云仙校对
摘自InflammBowelDi
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