宝宝经常便秘，小心先天性巨石肠
很久前有位妈妈来咨询宝宝便秘的问题，魔妈我当时按照最常见的宝宝排便不畅问题来给了护理意见，也提到有可能是攒肚期，加强护理，结合观察最后拉出来的大便形态。
不久就收到这位妈妈的反馈，因为按照正常的按摩方法持续护理没有好转，医院检查，最终确认宝宝患的是先天性巨石肠。她特地来嘱咐我一定要给大家讲讲巨石肠这个问题。
她一定是希望大家能早一些认识到这个疾病，因为这个疾病是越早介入治疗效果越好，很多类似病例的都是因为各种原因，错过最佳治疗期而越来越难治愈，所以今天我是带着这样的使命来撰文的。
先天性巨石肠，也叫巨结肠，到底是怎么回事又称希尔施普龙病。病因目前尚未完全清楚，多数研究者认为与遗传有密切关系。是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛狭窄，粪便淤滞于近端结肠，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道疾病之一。
这个疾病占新生儿胃肠畸形的第2位，每-名出生的婴儿中就有1例得病。男婴较女婴多。巨结肠有家族性发病倾向。
先天性巨结肠是由于肠壁神经丛中的神经节细胞在胚胎发育过程中出现了异常，造成肠壁神经节细胞完全缺乏或减少。90%以上病变发生在直肠和乙状结肠的远端部分。病变的肠段经常处于痉挛状态，管腔狭窄，粪便不能通过病变的肠段或通过困难而影响肠管的正常蠕动，大量积聚在上段结肠内。随着时间的推移，肠管狭窄段的上方因粪便的积聚而变得肥厚、粗大，这就形成了先天性巨结肠。但真正的病变是在狭窄段的肠管。
新生儿巨结肠的表现和影响1.胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀
先天性巨结肠通常在婴幼儿期发病，患儿失去正常的排便反射，粪便排出发生障碍。患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。
粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。患儿便秘、腹胀如鼓，甚至呕吐，影响生长发育，病情有时会突然恶化。
通过直肠指检，会看到大量气体及稀便随手指拔出而排出。
缺乏神经节细胞控制的肠管称痉挛段，痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。
这类型的宝宝，多见于出生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，2～3天内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。
痉挛段不太长的，在直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解；痉挛段长的，梗阻症状大多不容易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便。
2.营养不良发育迟缓
因为长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响营养的吸收造成患儿消瘦，贫血，发育明显差于同龄正常儿。
3.巨结肠伴发小肠结肠炎
是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。患儿全身情况突然恶化，腹胀严重、呕吐、腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降，出现该并发症若不及时治疗，会有较高的死亡率。
确诊所需的检测方法1.活体组织检查
取距肛门齿状线3cm以上直肠组织，病理检查发现有异常增生的神经节纤维束，但无神经节细胞，这个方法是诊断金标准。
2.X线平片以及钡灌肠
腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现。新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。
3.肛门直肠测压法
直肠肛门测压可显示直肠内压高于正常，伴波频增加，肛管上部频率降低，波幅增宽。
如何介入治疗1.痉挛肠段短、便秘症状轻者，保守治疗
可暂采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水），扩肛、甘油栓、缓泻药，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，即使只是短段巨结肠，也要手术治疗。
2.结肠造瘘
保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿，均适用结肠造瘘术；
3.根治手术
主要手术方式包括：
（1）Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。
（2）Soave手术直肠内膜整个拉出，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。
（3）Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。
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